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全前脑畸形是中枢神经系统常见的畸形之一，但在神经放射学检查中很少遇到，因为患有此类畸形的病儿大多死于流产或出生后不久。 【前脑的发生】前脑包括间脑和端脑。 原始前脑在胎儿第4～8周发生分裂、憩室形成端脑、前脑并分化为脑室系统。 在妊娠 25 至 30 天时，前脑从神经管头部突出。 最初只有一个小泡从前神经孔的背唇中线产生。 这个小泡是第三脑室和室间孔的原基。 间脑和端脑的嗅叶会出现在它的周围。 胎龄30-40天时，中线囊泡分裂向外形成囊袋，形成两侧的脑囊泡。 后来它发展成被边缘叶包围的侧脑室部分。 最后，在第 80 到 90 天，外侧囊泡会发生进一步的细微变化全前脑畸形，形成复杂的管状结构，这些结构是未来上边缘叶的核心。 因此，前脑形成的主要时期是胎龄的第2个月和第3个月。 如果在此期间出现障碍，导致一系列复杂的大脑和面部畸形，称为前脑疾病。 【定义与命名】全脑畸形是指胚胎4～8周时原始前脑分化发育出现障碍，以致前脑大部分未分离。 然而，终末脑和间脑的高度尚未完全形成。 1882年Kundrat首先将这种畸形记录为嗅脑畸形，并指出典型的嗅脑畸形符合以下三个条件：①面部中线畸形，如唇腭畸形； ② 嗅球和嗅束缺失； ③单心室。 后改名为“完全端脑畸形”和“完全前脑畸形”以更准确地表达畸形特征。

1959年，雅科夫列夫主张称这种畸形为“全前脑畸形”。 1963年，DeMyer和Zeman正式将其命名为“全前脑畸形”。 【分类】DeMycr和Zeman（1963）将这种畸形分为三种主要类型：①无脑畸形：单脑室，缺乏半球空间； ②半叶：可见大脑半球的痕迹，部分半球形成于后方的缺口； ③全叶型：大脑半球间隙形成良好，额叶在中间结合，脑室间的交通尚存。 他们进一步将伴有面部畸形的前脑无裂畸形分为5种类型：①单眼畸形； ②头部发育不全； ③猴头畸形； ④中线唇裂； 【病理】全前脑畸形的病理特点是侧脑室分离不完全，单脑室无大脑镰、胼胝体、透明隔和纵裂。 全前脑畸形是前脑分裂过程中的完全缺陷。 大脑体积小，重量不到 100 克。 它只包括一个残留的原始中线沟，上面覆盖着马蹄形的大脑皮层，其沟结构又大又厚。 没有中线结构的简单单心室。 导水管与第四脑室相通。 基底神经节和丘脑核未分化，无法区分。 两侧均有大脑中动脉，但大脑前动脉为单支。 显微镜下大脑皮层呈边缘叶细胞结构型，无新皮层发育。 前脑分裂过程中最轻的缺陷是嗅脑畸形，即一个或两个嗅球和嗅束缺失，伴有嗅叶中度发育不全，半球完全分离，脑室正常，和胼胝体的存在。

全脑畸形的缺陷没有全前脑畸形严重。 第三脑室、间脑核已分化，脑重量基本正常，两半球已分离，但两半球深部皮质仍连续，胼胝体发育不全或缺如。 前脑分裂时的缺陷常伴有面部中线畸形，面部畸形的严重程度可在一定程度上反映大脑畸形的程度。 全前脑畸形常合并以下畸形：唇裂、腭裂、小眼、无眼、无眼、扁鼻、闭眼等面部畸形； 其他还有前连合缺失、锥体束缺失或形成不全、脑血管异常、垂体发育不全、脑干发育不全等； 脑以外的畸形有先天性心脏病、内脏转位、泌尿生殖道畸形、手足畸形、副脾等。 【临床表现】嗅脑畸形。 三分之二有染色体异常，但染色体异常在全脑畸形和全前脑畸形中较少见。 80%的染色体畸变为13-15三体，20%为18-三体、2l-三体和环状染色体13-15。 几乎所有患有严重面部中线畸形的儿童都患有前脑无裂畸形。 但并非所有前脑无裂畸形的儿童都有面部畸形。 1975 年 Lemire 将前脑畸形过程中伴有缺陷的面部畸形分类如下： 度数：闭眼、小眼、前颌发育不全、扁鼻单鼻孔、唇裂； 轻度：闭眼、小颌畸形、唇裂； normal face without deformity：外观扭曲但无特殊异常。

各种类型的前脑无裂畸形的表现也存在差异，一般表现为小头畸形或三角头畸形，有的合并脑积水，而前脑叶无裂畸形是最严重的类型，几乎都合并有明显的中性颅面畸形。 半叶型畸形程度较无脑型轻，面部畸形不严重，可能仅有腭裂等，病儿可存活，但精神迟钝。 全叶型是最轻型，一般无面部畸形，患者可活至成年，但有智力障碍。 [辅助检查] (1)CT ①Alobar型：无大脑半球。 只有一层薄薄的原始皮质围绕着一个扩大的脑室，第三脑室位于单脑室下方，第四脑室正常。 ②叶型：部分大脑分裂成两个半球，可见侧脑室，但前角仍融合。 （二）MRI 1.无脑型前脑无脑畸形的MRI表现：①纵裂和大脑镰完全消失； ②单侧脑叶缺如，常呈盾形； ③胼胝体缺失； 马蹄形单心室； ⑤第三脑室缺如； ⑥上矢状窦、下矢状窦、直窦缺如，大脑内静脉缺如； ⑦只有一条大脑前动脉，伴有大脑中动脉发育不良。 2、半叶前脑无裂畸形的MR1表现包括：①纵裂、大脑镰及相关硬脑膜已部分形成； ②胼胝体仅处于胚胎状态或未发育； ③可见部分侧脑室颞角和枕角； ④ 第三脑室只有基本形态； ⑤脑深静脉发育仍较差，存在变异。 3、前脑全叶畸形的MRI表现： ①正面可见近乎完整的纵裂和大脑镰； ②纵裂浅裂下方，即额下回，两个额叶部分融合全前脑畸形，灰白质直接相连； ③侧脑室体部狭窄，枕角、颞角发达； ④双额角融合成方形，无透明隔膜。 [治疗及预后] 无前脑畸形无特殊治疗方法。 全叶型合并脑积水患者可行脑脊液分流术，预后较好。 （实习编辑：黄秀杰）