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医学·临床症状知识库：斜头畸形与畸形 随着医学的进步与发展，当今医学治疗中出现的症状越来越多。 供你参考。 部分内容尚未被人类掌握或因其他原因暂时缺失，敬请谅解。 斜头畸形简介：斜头畸形又称半头畸形，是由单侧冠状缝骨化引起的单侧额骨发育不全，约占4%。 颅骨双侧生长不对称，病变侧额骨扁平内缩，眶上缘抬高内缩。 病侧影响脑组织发育，前囟仍然存在，但偏向健侧。 前额中间可触及过早闭合的骨脊。 额骨不对称影响整个颅顶的形状，矢状缝向病侧移位，健侧额骨和顶骨过度隆起。 单侧冠状缝骨化可深入翼点和颅底。 因此，斜头畸形几乎总是伴随着面部不对称，并且随着年龄的增长而加重。 眼睛之间的距离变小，前额变窄。 耳廓和外耳道也可不对称，但多不明显，以眼眶鼻畸形更为明显。 斜头畸形通常与智力低下、腭裂、裂眼畸形、泌尿系统畸形和前脑无裂畸形有关。 斜头畸形是颅骨狭窄的症状之一。 颅骨狭窄是指一条或多条颅骨缝线过早闭合，导致颅骨畸形、颅内压升高、智力低下，并可能出现眼部症状。 临床特征为一根或多根颅骨缝线过早闭合。 地点：总科室 科室：神经内科 康复医学科 检查：染色体普查 X线检查 MRI（MRI头颅CT检查 眼底镜检查） 对于典型的头部畸形，诊断并不困难。

但出生后发现颅骨变形时，常被误诊为分娩。 如果出生后一定时间后颅骨变形仍未消失，则应进行脑部X线平扫检查。 主要表现为颅骨缝合处密度增高、钙质沉积，有时有脑回旋增加、后床突脱钙等颅内压增高征象。 狭窄约占头部畸形的38%，其临床表现为各种形状的头部畸形。 由于颅缝过早闭合全前脑畸形会误诊吗，颅骨的生长受到限制，阻碍大脑的发育，导致颅内压增高。 患者可出现眼球突出、视力下降、眼球运动障碍、视盘水肿或继发性萎缩、视力障碍或失明等。部分患者可出现智力低下，晚期可出现头痛、恶心、呕吐等症状。 部分患者可因大脑皮层萎缩而出现癫痫发作。 狭窄的临床表现可分为颅骨畸形和继发症状两大类。 1.尖头畸形又称塔形颅骨，较常见，是所有颅骨缝线过早闭合所致。 由于头骨的生长除前囟阻力较小外，在各个方向都受到限制，所以头骨呈塔状向上生长。 颅底受压凹陷，眼窝变浅，眼球突出，鼻旁窦发育不全。 脑组织纵向拉伸，导致颅骨上下径增大，前后径缩短，前颅窝缩短至1.5厘米，视神经孔缩小，眶上裂变短，增加旋转的次数，以及扩大蝶鞍。 延迟前囟门关闭。 额骨呈尖锐畸形后缩或向后旋转，使额骨与鼻嵴连成一条直线，额鼻角消失。 一个典型的例子是颅尖。

前额向后旋转是导致颅骨畸形的主要原因。 脸中间是正常的。 值得指出的是，尖头畸形在2~3岁之前不会有明显的临床表现，因为很多情况下1岁时颅骨是正常的，但典型的尖头畸形出现在4岁. 真正的手或脚并指的首字母缩写词称为Saethre-Chotzen 综合征。 软骨发育不全表现为软骨发育不全，视神经萎缩，头大，鼻宽扁，嘴唇厚，也是一种尖形畸形。 常见于婴幼儿。 病童双臂、下肢短小，并伴有智力低下和视力障碍。 角膜有脂质沉积。 2.舟状骨又称长头，是单纯矢状缝提前闭合所致。 是颅缝早闭中最常见的头部畸形，约占40%～0%。 矢状缝过早闭合，头部横向发育受限，即向前向后扩张。 结果，颅顶前后拉长，左右变窄，使颅骨呈马鞍形畸形，枕骨和额骨过度隆起。 额骨可能非常高，由于颞窝变窄导致前额呈梨形。 矢状缝过早闭合引起的舟状骨畸形多为男性，男女之比为4:1。 偶有家族史。 3.三角头畸形 该型少见，约占5%～10%，为额缝闭合过早所致，但部分额缝仍开放。 其特征是额缝的额鳞部两侧向前突出，呈锐角。 从上面看头部呈三角形，额骨短而窄，前颅窝变小变浅，两眼距离太近。 额缝处有骨嵴样增厚，常并发其他畸形。

4.斜头畸形又称半头畸形，是单侧冠状缝骨化所致的单侧额骨发育不全，约占4%。 颅骨双侧生长不对称，病变侧额骨扁平内缩，眶上缘抬高内缩。 病侧影响脑组织发育，前囟仍然存在，但偏向健侧。 前额中间可触及过早闭合的骨脊。 额骨不对称影响整个颅顶的形状，矢状缝向病侧移位，健侧额骨和顶骨过度隆起。 单侧冠状缝骨化可深入翼点和颅底。 因此，斜头畸形几乎总是伴随着面部不对称，并且随着年龄的增长而加重。 眼睛之间的距离变小，前额变窄。 耳廓和外耳道也可不对称，但多不明显，以眼眶鼻畸形更为明显。 斜头畸形通常与智力低下、腭裂、裂眼畸形、泌尿系统畸形和前脑无裂畸形有关。 5. 短头畸形是由于两侧冠状缝过早骨化所致。 两侧冠状缝闭合后，前额对称扁平，故又称扁头或宽头，约占14.3%。 患者颅骨两侧冠状缝骨化，导致颅骨前后径发育障碍，横径代偿性增宽，颅顶抬高，表现为颅骨增宽，前额扁平, 中颅窝扩张，眼眶变浅，颅顶抬高。 脊线不发达，眼球突出，似“金鱼眼”。 孩子出生几周后就会出现明显的畸形。 额骨的上半部分高而宽，而下半部分内缩、平坦，有时凹陷。 上下部分后缩，将鼻骨向后拉，导致鼻梁下沉。

鼻咽腔变小，有时颅底和硬腭常有畸形，病儿常有反复上呼吸道感染。 骨化的冠状缝触及念珠状骨结节。 6.Crouzon颅面狭窄，又称Crouzon颅面发育不良或Crouzon颅面狭窄。 由 Crouzon1912 首次报道。 本病的主要特点是：（1）巨大的颅盖骨和颅缝早闭，最常见的是冠状缝和人字缝早闭，前囟骨化导致颅尖样隆起。 (2)正常下颌骨较小上颌骨相对突出，面部鼻颌后缩，造成咬合内翻，形成一定程度的假性突出颌畸形。 (3)鼻子过度前突成鹰嘴鼻，眼眶壁前移，由于短头畸形导致眶上缘后缩，眶下缘也因下颌后缩而后缩，导致眼球极度突出。 上眼眶变宽，形成 Crouzon 病的蛙眼。 患者可伴有动眼神经麻痹。 (4)多有遗传和家族史，又称遗传性头面部发育障碍。 (5)本病可有颅内压增高、视力减退和智力低下。 .Apert型颅面狭窄症于1906年由Apert首先报道。它是一种遗传性疾病，表现为尖头畸形和并指畸形的畸形综合征。 面部畸形更明显，尤其是上颌后缩更明显； 内收的上额头伴随着顶部的水平旋转，使鼻根深深地凹陷在眉弓下，导致咬合张开，嘴巴张开的部分和上唇似乎被拉回。

眼球突出不明显，多见眼球突出。 面部畸形在出生时就很明显。 病因： (一)病因 本病的病因至今不明，尚无满意的解释。 有学者发现本病具有家族性，因此认为本病与遗传有关。 病灶多集中在冠状缝或多发缝骨化处。 有学者将出生时即存在的颅缝早闭不明原因的骨化称为原发性颅缝狭窄，而继发于体内其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性颅缝早闭，如伴有过早颅缝骨化的克汀病患者。用甲状腺激素替代。 早在 195 年，Cohen 和 196 Converse 等人。 详细阐述了颅骨狭窄的病因。 该病被认为是先天性发育畸形，但总的来说，其病因尚不清楚。 可能与胚胎中胚层发育障碍有关，也可能是合骨组织出现异位骨化中心所致。 可能与胚胎中缺乏某些底物有关。 少数病例有遗传因素。 个别病例可由维生素D缺乏和甲亢引起。 Park和Power认为，发生的根本原因是颅骨间质束生长不完全，导致颅骨缩小和缝合组织过早骨化。 颅缝骨化的起始点、如何扩展，以及相应的颅顶、颅底缝和硬脑膜的作用尚不清楚。 颅底的发育​​在狭窄伴面部畸形改变的发病机制中起主导作用。 (2)发病机制 颅骨由额骨、顶骨、颞骨和蝶骨组成。 每个头骨在出生时都是分开的，骨头之间有纤维连接，称为缝合线。

在正常发育过程中，颅骨融合在一起并逐渐生长。 两者协调平衡发展，直至青春期颅腔容积基本固定，然后颅骨骨化连成一体，30岁后颅骨缝完全骨化。如果某些因素影响颅缝骨化, 可发生病变。 一处或多处颅缝的过早骨化影响颅腔发育，同时脑组织继续生长，导致颅骨代偿性增大，形成各种头部畸形。 出生后第一年，大脑高速生长，主导着额面的发育。 新生儿的大脑在出生后的第一年内发育最快。 脑容量增加一倍，长度增加4cm。 大脑重量在后半生增加了 85%，在一年内增加了 135%。 出生后1年内，头围可完成预期增长的50%。 11个半月时，婴儿额叶的体积已经达到成人的4%。 随着脑组织的生长，颅骨也随之生长，大脑被附着在颅骨底部每个大脑镰上的硬脑膜包裹着。 在发育过程中，它对婴儿头骨的可塑性施加由内而外的强大推力全前脑畸形会误诊吗，控制着头骨的发育。 婴幼儿在发育过程中，如果一处或几处颅缝过早闭合，会影响颅骨的生长和扩张，而大脑在继续生长的同时，颅骨薄弱部位代偿性扩张受限，颅内压会升高，从而严重影响脑组织的正常发育，引起各种脑功能障碍。 诊断：本病须与小头畸形相鉴别。 小头畸形是原发性大脑发育障碍引起的小头畸形，头部不相应增大。 限制脑组织的不是颅缝早闭 颅缝早闭的发展也有闭合，即继发性颅骨闭合。

患者常无颅内压增高症状，精神、智力发育障碍较明显。 X线检查骨缝线密度正常或无颅内压增高征象。相关检查：染色体普查X线MRI头颅CT检查检眼镜相关疾病：智力低下颅高压综合征颅骨狭窄癫痫相关症状：斜视抑制 发育畸形 外斜视 V 征 小脑畸形 颅面骨畸形 缓慢眼动头痛伴呕吐 呕吐 认知丧失 癫痫性头痛