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【概述】大脑大静脉动脉瘤畸形是一种主要危害儿童的罕见血管疾病。 约占颅内血管畸形的1%，但占儿童血管畸形的30%。 血管畸形位于中间软骨和四叠体池的蛛网膜下腔，向前延伸至Monro孔，向后延伸至大脑镰与小脑幕的交界处。 这种病变的特征是大脑中前静脉异常，即 Galen 静脉的胚胎前体，以及过度扩张的正常动脉的异常灌注。 主要灌注动脉是通常供应脉络膜和四叉动脉的分支，但这些动脉扩张、扩张和扭曲。 这些血管可分为两组：（①前组或后组（大脑前动脉、大脑中动脉、脉络膜前动脉和脉络膜后外侧动脉）；②后组或中脑组（脉络膜后内侧动脉、丘脑后穿支、四叠体动脉和上脑动脉）小脑动脉瘤）包括先天性大脑大静脉瘤和中线AVM引起的大脑大静脉继发性扩张。Steinheil（1885）首先报道并命名了大脑静脉大动脉瘤。至今仍沿用的名称是：脑静脉畸形，脑静脉瘘、脑静脉扩张和脑静脉曲张瘤。但大多数称为脑静脉瘤样畸形。

[病理改变] 本病大体观察可见静脉高度扩张，呈卵圆形或囊状，位于大脑镰的纵裂交界处。 大小差异很大，从小到橄榄到大到鸡蛋。 扩张囊常由大量血栓形成，囊壁光滑，灰白色，切面很厚。 动静脉分流的方式有3种：①直通：瘘管型，一条或多条供血动脉直接开口于大脑大静脉囊壁上； ②间接交通：通过动、静脉间直径异常的未分化血管网； ③混合型：以上两种瘘同时存在。 供血动脉由颈动脉系统或椎-基底动脉系统组成。 在注入动静脉瘘前常分为多个分支，变异较多。

常可见合并脑损害，包括：①脑组织充血； ②大脑半球部分或全部萎缩； ③伴有出血、胶质增生、坏死和钙化。 脑损伤的原因有：（1）血管分流异常引起的盗血现象； (2)充血性心力衰竭引起的贫血或低灌注； (3)脑静脉栓塞扩大所致的出血性梗塞； (4)静脉瘤破坏邻近结构。 压迫性萎缩：⑤手术引起的血流变化； ⑥ 占位效应导致邻近脑组织损伤，多发生于新生儿和儿童； ⑦梗阻性脑积水，导水管受压所致。

【案例一：1岁男童】

【案例二：2岁男童】

以上2例典型VGAM全前脑畸形超声诊断，右颈内动脉异常粗大全前脑畸形超声诊断，血管直接引入动脉瘤样扩张的大脑大静脉，经镰状窦引流，并伴有直窦缺如。

【形象表现】

在 MRI 上，大脑大静脉的动脉瘤样扩张表现为四叠体池中边界清楚的圆形或三角形病变。 由于血液的动荡和淤滞，在T1W和T2W图像上表现为信号不均匀的病灶。 其中，血流较快表现为“流虚现象”； 湍流、血瘀在T1W像上表现为低信号或等信号，在T2W像上表现为稍高信号； 附壁血栓在 T1W 和 T2W 图像上均为高信号。 可见扩大的硬脑膜窦或异常窦，横窦可能缺失或变窄。 血液排入上矢状窦、皮质静脉、海绵窦、眼静脉等。此外，可出现胼胝体发育异常、脑室扩大、脑发育不全、脑软化等。